Artikel
FONT SIZE :
fontsize_dec
fontsize_inc
Forfatter: Børge Strandberg
Visninger: 7
Tid: 11:04:10 | 1 år siden

Methylmalonsyresænkende acidæmi: dårlig B12 og protein metabolisme

Kan kroppen at absorbere dårlige proteiner eller der er dårlig behandling af vitamin B12, så det fører til methylmalonsyresænkende acidemia. Denne sygdom har fra fødslen en stor indflydelse på udviklingen af ​​barnet. Rettidig diagnose og anvendelse af en meget stram diæt er nødvendig for at redde liv. Selv da, den forventede levealder er begrænset! Alligevel er der succeshistorier, hvor voksenalderen og førte et normalt liv. Hvad betyder dette meget alvorlig sygdom, og hvordan er proteiner, aminosyrer, kreatin, methionin med B12 til grund?

Methylmalonsyresænkende acidæmi

  • Proteiner er nødvendige: Kreatin
  • Spise protein umuligt
  • B12 stofskifte
  • Sonde eller infusion ernæring
  • Mulighed for koma
  • Død Sandsynlighed

Proteiner er nødvendige: Kreatin

En meget vigtig stof i kroppen er kreatin. Af proteiner, aminosyrer, såsom arginin og methionin, som kreatin samles. Det har en vigtig funktion i energistofskiftet af forskellige celler. Mest vigtigt det er for dele af kroppen, hvor et højt energiniveau anvendes. Tænk på de muskler, immunsystemet, men også hjernen. Dagligt sender hjernen via nerverne til kroppen, de millioner af processer udfører og udgør hukommelsen af ​​basen, kognition og bevidsthed. Kreatin er essentielt for frigivelse af energi, tager sig af cellefornyelsen samt opbygningen af ​​bindevæv.

Spise protein umuligt

Trods det faktum, at proteiner er afgørende for kroppen, kroppen reagerer voldsomt på det i dette tilfælde. Kost hvor proteiner findes, er ikke accepteret. På den ene side kan det uheld tager til opkastninger, smertefuld tarm fører til diarré. På den anden side kan give alvorlige allergiske reaktioner. Tænk på alvorlig rødmen af ​​huden udslæt eller endda overdreven reaktion i immunsystemet, hvorigennem man kan få i chok. Protein indtag bør altid undgås det, som man har til at følge en meget streng kostændringer og tage passende kosttilskud. Tænk på en meget streng diæt uden æg, kød eller fisk.

B12 stofskifte

En anden årsag til sygdommen er en defekt i vitamin B12-afhængige enzym methylmalonyl CoA mutase ?? ?? . Hvis dette enzym ikke fungerer korrekt, kan B12 af de gode ting ikke kommer til deres ret. Det er nødvendigt for DNA-syntese ved syntesen af ​​methionin. Med andre ord, er syntesen af ​​kreatin hæmmet af denne mangel, idet methionin produktion modvirkes. Endvidere stimulerer det produktionen af ​​myelin, som er af afgørende betydning for funktionen af ​​nerver. Dette resulterer i problemer med udsendelse af elektriske stimuli mellem hjerner med muskler og organer. Også produktionen af ​​røde blodlegemer påvirkes, forårsager anæmi og mange vage symptomer opstår.

Sonde eller infusion ernæring

Især under væksten barnet eller den unge en masse energi og aminosyrer til korrekt støtte alle kropslige forandringer. I denne periode, kan der blive tvunget ud af ernæring i form af en sonde eller ved infusion. Kroppen har brug for disse stoffer, men det kan ikke tages via den normale kost.

Mulighed for koma

En mangel på aminosyrer tillader flere processer i kroppen kan blive påvirket. Uden essentielle aminosyrer er mange aspekter af sundhed under alvorligt pres. Utilstrækkelig kreatin-produktionen sikrer, at hjerner kan forsynes med tilstrækkelig energi. Dette er en meget alvorlig tilstand for kroppen. For at beskytte ens krop, sender mindre energi til de kognitive dele af hjernen. Men hjernestammen modtager relativt mere energi. Dette kan derfor føre til koma, hvor en mister bevidstheden og ikke længere reagerer på miljøet. Den utilstrækkelige forsyning af ilt-rige blod kan resultere i stød eller koma.

Død Sandsynlighed

Ved utilstrækkelig protein, aminosyrer og kreatin i kroppen kommer i en meget vanskelig omstændighed berettiget. Det er derfor diskuteres, hvor godt kroppen reagerer på probe eller dryppe fodring. Det menes, at børn med denne sygdom har en forventet levetid på syv år. Under opvæksten, kan barnet ender i forskellige kritiske situationer, hvor kroppen vil reagere voldsomt. Behandlingen skal så også være fokuseret på, for tvunget til at administrere de relevante materialer i de rette proportioner. Hvis der opstår så komplikationer, kan det føre til en meget ungdommelig død. Men der er positive tilfælde kendt. Vedholdende indsats fra læger, hospitaler og forældre sammen kan føre til modenhed og normalitet.
Kombinationen af ​​komplet protein intolerance kombineret med en B12-afhængigt enzym-mangel har alvorlige konsekvenser for udviklingen af ​​barnet. Normalt vil blive kontrolleret af en hæl stick, men diagnosen kan nogle gange tage flere måneder. Hurtig afsløring er nødvendig så barnet fra fødslen følger en speciel diæt og kosttilskud er givet.
Kommentarer (0)
Ingen kommentar

Tilføj en kommentar

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Tegn tilbage: 3000
captcha